WWW.MASH.DOBROTA.BIZ
БЕСПЛАТНАЯ  ИНТЕРНЕТ  БИБЛИОТЕКА - онлайн публикации
 

«ПОРАЖЕНИЯ МИОКАРДА © Е.З. ГОЛУХОВА, Р.А. ШОМАХОВ, 2013 УДК 616.124.2:616.127-007 Некомпактный миокард левого желудочка Е.З. Голухова, Р.А. Шомахов ФГБУ «Научный центр ...»

Некоронарогенные поражения миокарда

НЕКОРОНАРОГЕННЫЕ

ПОРАЖЕНИЯ МИОКАРДА

© Е.З. ГОЛУХОВА, Р.А. ШОМАХОВ, 2013

УДК 616.124.2:616.127-007

Некомпактный миокард левого желудочка

Е.З. Голухова, Р.А. Шомахов

ФГБУ «Научный центр сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева» (директор – академик РАН и

РАМН Л.А. Бокерия) РАМН; Рублевское шоссе, 135, Москва, 121552, Российская Федерация

Голухова Елена Зеликовна;

Шомахов Руслан Анатольевич, е-mail: r.shomachov@gmail.com Некомпактный миокард левого желудочка (НМЛЖ) – редкая форма кардиомиопатии, для которой характерна патологическая гипертрабекулярность миокарда левого желудочка с формированием двух слоев миокарда – нормального и некомпактного. Заболевание является генетически детерминированным и развивается в результате нарушения нормальных процессов эмбриогенеза сердца .

Патогенез и клиническая картина складываются из трех ведущих синдромов: сердечной недостаточности, аритмий, тромбоэмболического синдрома. Диагностика основана на данных эхокардиографического исследования, результатах магнитно-резонансной томографии сердца. Болезнь имеет неблагоприятное течение и прогноз, при этом летальность во взрослой популяции составляет около 50 %. Лечение является патогенетическим и заключается в терапии сердечной недостаточности, нарушений ритма сердца и профилактике тромбоэмболических осложнений. Пациентам с терминальной стадией сердечной недостаточности показана трансплантация сердца .



К л ю ч е в ы е с л о в а: некомпактный миокард левого желудочка; кардиомиопатия; некоронарогенные желудочковые нарушения ритма; сердечная недостаточность .

Noncompaction of the left ventricular myocardium E.Z. Golukhova, R.A. Shomakhov A.N. Bakoulev Scientific Center for Cardiovascular Surgery of Russian Academy of Medical Sciences; Roublevskoe shosse, 135, Moscow, 121552, Russian Federation Golukhova Elena Zelikovna;

Shomakhov Ruslan Anatol’evich, е-mail: r.shomachov@gmail.com Noncompaction of the left ventricular myocardium (LVN) – is a rare form of cardiomyopathy, which characterizes by the pathological prominent trabeculation of the left ventricular myocardium with formation of two layers of myocardium, i.e. normal and «noncompact». The disease is genetically determined and results from the failure of myocardial development during embryogenesis. Pathogenesis and clinical features have involved the three leading syndromes: heart failure, arrhythmias, thromboembolic syndrome. Diagnosis is based on echocardiography records and results of magnetic resonance imaging of the heart. The disease has had an unfavorable development and prognosis and more over the mortality in the adult population made up about 50 %. The treatment should be pathogenesis-related and include the therapy for heart failure, cardiac arrhythmias as well as prevention of thromboembolic complications. Heart transplantation is to be recommended for patients with terminal heart failure .

K e y w o r d s: noncompaction of the left ventricular myocardium; cardiomyopathy; non coronary-associated ventricular arrhythmias; heart failure .

–  –  –

Процесс «компакции» миокарда протекает Историческая справка в направлении от основания (базиса) сердВ 1932 г. S. Bellet впервые описал не- ца к его верхушке и от эпикарда к эндокаробычную губчатую структуру миокарда с ду [5, 9] .



В результате нарушения нормальбольшим количеством трабекул, выявлен- ного течения этого процесса в сердце новоную им при аутопсии новорожденного с ат- рожденного остаются зоны некомпактного резией аорты и коронарно-желудочковой миокарда с повышенной трабекулярносфистулой [2]. В 1984 г. R. Engberding и тью (более трех трабекул). При этом обраF. Bender описали случай наличия синусоид зуются глубокие межтрабекулярные простмиокарда, характерных для эмбрионально- ранства – лакуны или синусоиды (рис. 1) .

го этапа развития сердца [4]. Некоторое Генетические аспекты время данное заболевание именовали «верхушечной формой» гипертрофической Несмотря на то что этиологические кардиомиопатии (ГКМП). В 1990 г. T. Chin факторы, приводящие к развитию НМЛЖ, и соавт. впервые предложили термин «изо- еще мало изучены, имеются данные о налированная некомпактность миокарда ле- следственном характере этого заболевания .

вого желудочка» [5]. Учитывая десятки слу- Выделяют спорадические случаи и семейчаев описания этого нового заболевания, ные формы заболевания [10–13] .

Всемирная организация здравоохранения Случаи заболевания встречаются как в 1995 г. включила синдром некомпактного у взрослых, так и у детей, при этом наследмиокарда левого желудочка в группу не- ственный характер выявляется примерно классифицируемых кардиомиопатий [6]. в 18 и 40–50 % случаев соответственно [8] .

В последующем Американская ассоциация Выделяют два типа наследования: аутосердца отнесла НМЛЖ к группе генетичес- сомно-доминантный тип и сцепленное с ки детерминированных кардиомиопатий Х-хромосомой наследование (около 44 % слуВ классификации Европейского обще- чаев) [14, 15]. В последние годы показано, ства кардиологов заболевание также вклю- что НМЛЖ является генетически гетерочено в группу неклассифицируемых кар- генным заболеванием, и однозначно оцедиомиопатий [8]. нить, какой из молекулярных дефектов является определяющим для этой кардиомиоЭмбриология патии, пока нельзя. У пациентов с НМЛЖ В понимании патогенеза и совокупнос- выявляются мутации в гене G4,5 локуса ти клинических проявлений НМЛЖ важ- Xq28, гене альфа-дистробревина, гене ную роль играет знание основных этапов Cypher/ZASP [11, 16–20]. Также у небольразвития сердца в эмбриогенезе. Как изве- шого числа пациентов определены мутастно, сердечная мышечная ткань развива- ции в кардиоспецифических генах CSX, ется из миоэпикардиальной пластинки спланхнотома мезодермы. При этом миокард представляет собой сеть волокон, разделенных широкими полостями (синусоидами). Между 5-й и 8-й неделями эмбрионального развития происходит организация сердечной мышцы – уплотнение сети волокон и сужение межтрабекуляр- Компактный Некомпактный слой слой ных лакун. Одновременно с этим происходит формирование коронарного кровообРис. 1. Гистологический срез верхушки ЛЖ у ращения, межтрабекулярные пространства пациента с НМЛЖ. Зоны компактного и неуменьшаются до размеров капилляров. компактного слоя миокарда [25] Некоронарогенные поражения миокарда

–  –  –





Большинство исследователей выделяют функции по рестриктивному типу связано следующие формы НМЛЖ: с патологической трабекулярностью миоизолированный; карда левого желудочка [34]. Сердечная нев сочетании с врожденными порока- достаточность является ведущим клиничеми сердца (ВПС); ским синдромом, зачастую определяющим

– в сочетании с нейромышечными за- течение и прогноз заболевания .

болеваниями (метаболическая миопатия, Аритмии. Различного рода нарушения синдром Barth, синдром Roifman, синдром ритма и проводимости являются хоть и неOhtahara, синдром Noonan, мышечная ди- специфическими, но патогномоничными строфия Emery–Dreifuss, мышечная дист- для данного заболевания. Первое место рофия Becker, синдром Melnick–Needles) в структуре нарушений ритма занимают [29–31]. желудочковые аритмии (47 %) – пароксизСреди ВПС наиболее часто НМЛЖ ас- мальная неустойчивая и устойчивая желусоциирован с дефектами межпредсердной дочковая тахикардия, желудочковая экстраперегородки (ДМПП), врожденным стено- систолия высоких градаций [34]. Механизмы, зом легочной артерии, дефектами межже- приводящие к развитию жизнеугрожаюлудочковой перегородки (ДМЖП), реже щих желудочковых аритмий, не до конца с аномалией Эбштейна, врожденными по- изучены. Ряд исследователей полагает, что роками аортального клапана (подклапан- они схожи с таковыми при аритмогенной ный стеноз, двухстворчатый клапан, кла- дисплазии правого желудочка [35–37] .

панный стеноз), клапанным стенозом ле- Анатомическая негомогенность миокарда гочной артерии, тетрадой Фалло [28]. левого желудочка с наличием более плотного компактного и рыхлого дезорганизоПатогенез и клиническая картина ванного некомпактного слоя, вероятно, В патогенезе заболевания ведущую роль приводит к электрофизиологической негоиграют три основных клинических синд- могенности миокарда, что может служить рома: сердечная недостаточность (73 %), субстратом для развития желудочковых аритмический синдром (40 %), тромбоэм- аритмий. Косвенным подтверждением болический синдром (33 %) [5, 9, 32]. этому являются результаты исследования Сердечная недостаточность является са- Y. Daimon и соавт., которые показали, что мым распространенным симптомокомп- неоднородность сигнала от зоны некомлексом у пациентов с НМЛЖ. Некомпакт- пактного миокарда, выявляемая по данный миокард представляет собой дезорга- ным магнитно-резонансной томографии низованный слой мышечных волокон, (МРТ) с контрастным усилением, может в котором нарушена нормальная архитек- коррелировать с развитием желудочковых тоника, что влечет за собой выраженное аритмий [38] .

снижение его сократительной способнос- Фибрилляция предсердий встречается ти. Следовательно, чем больше процент в 25 % случаев [1, 9]. Нарушения проводинекомпактного миокарда от общей массы мости в виде атриовентрикулярных блокад сердечной мышцы, тем более выраженны- различных степеней, блокады ножек пучка ми будут признаки хронической сердечной Гиса также весьма характерны для пациеннедостаточности (ХСН). Кроме этого, тов с НМЛЖ. Причиной этому является имеет место хроническая ишемия миокар- прогрессирующий эндокардиальный фибда, возникающая по причине нарушения роз с постепенным захватом проводящей микроциркуляции [33]. Сердечная недо- системы сердца. По данным E. Oechslin статочность у пациентов с НМЛЖ носит и соавт., атриовентрикулярные блокады как систолический, так и диастолический встречались у 56 % пациентов [1]. По данхарактер. Нарушение диастолической ным C. Stllberger и соавт., нарушения Некоронарогенные поражения миокарда предсердно-желудочкового проведения от- 2. Х – расстояние от эпикарда до межмечались у 26 % пациентов [24]. трабекулярных пространств .

Синдром WPW выявляется у 2 % боль- 3. Y – расстояние от эпикарда до макных и наиболее распространен среди детей. симально выступающей трабекулы .

Самая частая локализация дополнитель- 4. Эти критерии рассматриваются в отных путей проведения – переднеперегоро- ношении трабекулы, располагающейся дочная зона в области фиброзного кольца в области верхушки левого желудочка из трикуспидального клапана [9, 26, 32]. парастернальной позиции по короткой Наличие дополнительных путей про- оси, а также верхушечной позиции. Толведения у пациентов с НМЛЖ нередко яв- щина свободной стенки левого желудочка ляется причиной внезапной сердечной измеряется в конце диастолы .

смерти. При развитии пароксизма фибрил- C. Stllberger, J. Finsterer рекомендуют ляции предсердий возникает угроза пред- использовать следующие диагностические сердно-желудочкового проведения 1:1 по критерии [3]:

дополнительным проводящим путям, что 1. Более трех выступающих в полость ведет к индукции фибрилляции желудоч- левого желудочка трабекул по направлеков. Нарушения ритма и проводимости нию от верхушки к папиллярным мышцам, при НМЛЖ могут быть единственным видимых на одном изображении сердца .

клиническим проявлением заболевания. 2. Межтрабекулярные пространства, Тромбоэмболический синдром. Снижение свободно сообщающиеся с полостью левонасосной функции сердца, наличие глубо- го желудочка, визуализируются с помощью ких межтрабекулярных пространств, со- цветового допплеровского картирования путствующая фибрилляция предсердий со- (ЦДК) .

здают благоприятные условия для тромбо- Позже R. Jenni и соавт. предложили бообразования. По данным E. Oechslin лее развернутые диагностические критеи соавт., тромбоз полости левого желудоч- рии [39]:

ка встречается в 9 % случаев, тромбоэмбо- 1. Соотношение N/C более 2, где N – лия по большому кругу кровообращения – некомпактный слой миокарда, C – комв 21 % [1]. Тромбоэмболические осложне- пактный слой миокарда. Двухслойная ния являются ведущей причиной инвали- структура миокарда с истонченным комдизации пациентов с НМЛЖ (ишемичес- пактным и утолщенным некомпактным кий инсульт, транзиторные ишемические слоем, выявляемая из парастернальной поатаки, мезентериальный тромбоз). зиции по короткой оси (рис. 2) .

2. Отсутствие других сопутствующих Диагностика аномалий сердца .

Ввиду неспецифичности клинических 3. Наличие многочисленных, чрезмерпроявлений на первое место в диагностике но выступающих в полость левого желуНМЛЖ выступают инструментальные ме- дочка трабекул с глубокими межтрабекутоды, такие как эхокардиография и МРТ лярными пространствами .

сердца. Диагностические эхокардиографи- 4. Сообщающиеся с полостью левого ческие критерии НМЛЖ представлены желудочка межтрабекулярные пространстразличными авторами и остаются дискута- ва, выявляемые с помощью ЦДК .

бельными, однако мы приведем наиболее Диагностические критерии R. Jenni и известные из них. соавт. представляются наиболее полными T. Chin и соавт. предложили следующие и хорошо воспроизводимыми в клиничесдиагностические критерии [5]: кой практике .

1. НМЛЖ определяется как соотноше- C. Lilje и соавт. предложили количестние X/Y 0,5. венную оценку степени некомпактности Креативная кардиология, № 1, 2013 Н К Рис. 2. Парастернальная позиция по короткой оси левого желудочка, конец диастолы. Измерение толщины компактного (К) и некомпактного (Н) слоев миокарда [25] миокарда [28]. Авторы рекомендуют оце- ется вопрос о необходимости имплантации нивать соотношение толщины компакт- электрокардиостимулятора (ЭКС), а неного слоя и толщины всей стенки левого редко – кардиовертера-дефибриллятора желудочка из апикальной позиции в обла- (КВД). В ряде случаев для постановки диасти его верхушки. Соотношение 0,26–0,33 гноза применяют контрастную вентрикуопределяет «мягкую» степень некомпакт- лографию, лучевые методы – компьютерности, 0,2–0,25 – «умеренную», менее ную томографию и МРТ. Хотелось бы оттяжелую». Чем меньше этот показа- метить, что данные МРТ сердца, особенно тель, тем хуже течение и прогноз заболева- с контрастным усилением гадолинием, хония [28]. рошо коррелируют с данными эхокардиоСложности, нередко связанные с недо- графического исследования. Для постастаточной степенью визуализации у ряда новки диагноза НМЛЖ по данным МРТ пациентов, могут быть решены при помо- используют схожие диагностические крищи чреспищеводного эхокардиографичес- терии [40]:

кого исследования (ЧПЭхоКГ). Методика 1. Наличие двух слоев миокарда – комтакже может быть полезна для проведе- пактного и некомпактного .

ния дифференциальной диагностики за- 2. Истончение компактного слоя миоболевания. карда .

Диагноз НМЛЖ ставят по совокупнос- 3. Соотношение некомпактного слоя ти диагностических критериев, получен- и компактного более 2 .

ных в ходе всестороннего обследования па- Применение МРТ сердца в дополнение циента, включающего жалобы, данные к эхокардиографическому исследованию анамнеза, результаты физикального обсле- позволяет провести более полный диффедования, данные ЭКГ, холтеровского мо- ренциальный диагноз и исключить ошибку ниторирования, эхокардиографии. При на- при постановке окончательного диагноза .

личии нарушений ритма для определения Помимо инструментальной диагноститактики лечения важны данные инвазив- ки, в последние годы все больше применяного электрофизиологического исследова- ется генетическое картирование, в том ния (ЭФИ), по результатам которого реша- числе семейное. В настоящее время возмоНекоронарогенные поражения миокарда жен поиск мутаций в гене дистробревина 3. Постоянная форма фибрилляции (ген DTNA) в локусе 18q12.1–q12.2, а так- предсердий .

же в гене G4,5 (TAZ) локуса Xq28. 4. Блокада ножек пучка Гиса по данным ЭКГ .

Дифференциальный диагноз Прогноз также ухудшает наличие желуВ своем исследовании C. Stllberger, дочковых нарушений ритма, что нередко J. Finsterer сообщают, что у 50 наблюдае- является причиной внезапной сердечной мых ими пациентов диагноз НМЛЖ пер- смерти (ВСС) у пациентов с НМЛЖ, котовично выставлен не был. У 20 пациентов рая может быть первым и единственным значился диагноз ДКМП, у 14 – ГКМП, проявлением заболевания .

у 5 – фиброэластоз, у 3 – миокардит. По Принципы и тактика 2 человека имели диагнозы рестриктивная лечения кардиомиопатия, перикардит и тромбоз полости левого желудочка, 1 пациент – эн- Пациентам с асимптомным течением домиокардиальный фиброз, еще 1 – изо- заболевания, не имеющим данных аритмолированная гипертрофия миокарда вер- логического анамнеза и признаков нарухушки левого желудочка [41]. Трудности шения функции левого желудочка, не тредиагностики, по всей видимости, связаны буется специализированного лечения. Им с недостаточной информированностью показан динамический контроль, однако практикующих врачей об этой редкой кар- частота плановых осмотров остается обдиомиопатии и с отсутствием возможности суждаемым вопросом среди специалистов .

применения современных инструменталь- Пациенты должны быть информированы ных методов исследования. Помимо выше- о клинических проявлениях заболевания перечисленных нозологических единиц, и необходимости регулярного наблюдения дифференциальный диагноз следует про- у кардиолога .

водить с опухолями сердца, атрезией ле- Лечение пациентов с НМЛЖ является гочной артерии, синдромом Бланда–Уай- патогенетическим и заключается в медиката–Гарланда, добавочными хордами и тра- ментозной терапии сердечной недостаточбекулами [41]. ности с применением всех современных классов препаратов, в профилактике тромПрогноз и предикторы неблагоприятного боэмболических осложнений, антиариттечения заболевания мической терапии .

В каждом конкретном случае прогноз Вопрос о возможности применения сериндивидуален и зависит от класса сердеч- дечной ресинхронизирующей терапии ной недостаточности, тромбоэмболичес- (СРТ) остается спорным. Максимальное ких событий, характера нарушений ритма. количество пациентов, включенных в По данным I. Jedlinsky и соавт., леталь- группы долгосрочного анализа, по данным ность в течение 6 лет составляет 50 % [42]. литературы, не превышает четырех [44] .

В педиатрической практике летальность, Также имеются сообщения о случаях лечепо данным С. Lilje и соавт., составила ния c применением данной методики у детей. K. Saito и соавт. приводят пример усПредикторы неблагоприятного прогно- пешного применения СРТ у 3-летней паза по R. Murphy и соавт. [43]: циентки с изолированной формой НМЛЖ

1. Увеличенный конечный диастоличе- и узким комплексом QRS в сроки наблюский размер сердца, выявленный при пер- дения до двух лет [45] .

вом обследовании пациента. В терминальных стадиях ХСН следует

2. ХСН III–IV функциональных клас- рассмотреть вопрос о возможности транссов по NYHA. плантации сердца. E. Oechslin и соавт. при-






Похожие работы:

«ФЕДЕРАЛЬНОЕ ГОДУДАРСТВЕННОЕ БЮДЖЕТНОЕ ОБРАЗОВАТЕЛЬНОЕ УЧРЕЖДЕНИЕ ВЫСШЕГО ОБРАЗОВАНИЯ "КАЗАНСКИЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ" МИНИСТЕРСТВА ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ ФАКУЛЬТЕТ СОЦИАЛЬНОЙ РАБОТЫ И ВЫСШЕГО СЕСТРИНСКОГО ОБРАЗОВАНИЯ КАФЕДРА АКУШЕРСТВА И ГИНЕКОЛОГИИ Вып...»

«Stomatology: reset Фазы заживления лунки после удаления зуба Авторы: Р.М. Бениашвили, А.А. Кулаков, А.Н. Гурин, Л.А. Григорьянц, В.С. Комлев, В.А. Семкин С развитием возможностей и расширением показаний имплант...»

«21 “ Ві с н и к с т ом ат о л ог і ї ”, № 4, 2 01 6 УДК:616.724 – 002.2 – 08 arthritis of the temporomandibular joint that occured as a result of disoder in occlusive interrelations of upper and lower jaw...»

«15 ноября 2018 г. 1 день работы конференции * Регистрация участников 08:00-09:00 Кофе-брейк Зал 1 09:00-09:35 Открытие конференции Приветствие. 09:00-09:05 Вступительное слово. 09:05-09:10 Итоги работы терапевтической службы Новосибирской области 09...»

«1 J prosound oc7 ALOKA Science &. Humanity МОЩНАЯ ДРУЖЕСТВЕННАЯ И КОМПАКТНАЯ УЛЬТРАЗВУКОВАЯ СИСТЕМА ProSound 0X7 это ультразвуковая диагностическая система, обеспечивающая эффективное проведение исследования с помощью высокого...»

«НАУЧНЫЕ ВЕДОМОСТИ Серия Медицина. Фармация. 2011. № 10 (105). Выпуск 14 51 УДК 616.12 П 12 ОСНОВНЫЕ КОНЦЕПЦИИ ПОСТИНФАРКТНОГО РЕМОДЕЛИРОВАНИЯ МИОКАРДА ЛЕВОГО ЖЕЛУДОЧКА Д.Н. ПЕРУЦКИЙ 1 В данном обзоре обсуж даю тся патофизиологические кон­ Т.И. МАКЕЕВА 2 цепции, объясняющ ие развитие ремоделирования миокарда л е­ С.Л. КОНСТАНТИНОВ...»

«TAU-4.IP TAU-8.IP TAU-8.IP-W Руководство по эксплуатации Абонентский шлюз IP-телефонии имя пользователя: admin пароль: password Версия программного обеспечения Версия прошивки # 2.3.0 Версия документа Дата выпуска Содержание изменений Версия 1.11 23.03.2017 Добавлено: – возможность передачи символа # без кодирования – опция...»

«WWW.MEDLINE.RU, ТОМ 13, ФАРМАКОЛОГИЯ, 16 ИЮНЯ 2012 Изучение гемореологической активности гибридных макромолекулярных соединений на модели синдрома повышенной вязкости крови in vitro Попова Е.В., Алиев О.И., *Домнина Н.С., *Сергеева О.Ю., Плотников М.Б. Научно-исследовательский институт фармакологии СО РАМН, Томск, Россия, 634028, п...»




 
2019 www.mash.dobrota.biz - «Бесплатная электронная библиотека - онлайн публикации»

Материалы этого сайта размещены для ознакомления, все права принадлежат их авторам.
Если Вы не согласны с тем, что Ваш материал размещён на этом сайте, пожалуйста, напишите нам, мы в течении 1-2 рабочих дней удалим его.